Moyamoya Erkrankung

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Die Moyamoya-Krankheit wird durch blockierte Arterien an der Basis des Gehirns verursacht. Der Name „moyamoya“ bedeutet auf Japanisch „Rauchwolke“ und beschreibt das Aussehen winziger Gefäße, die sich bilden, um die Blockade auszugleichen. Wenn die normalen Blutgefäße verengen und blockiert werden, kann eine Person einen Schlaganfall erleiden. Keine Medikamente können das Fortschreiten der Moyamoya-Krankheit stoppen oder rückgängig machen. 

Die Behandlung durch Spezialisten auf dem Gebiet der Neurochirurgie konzentriert sich auf die Reduzierung des Schlaganfallrisikos und die Wiederherstellung des Blutflusses zum Gehirn.

Blutversorgung des Gehirns

Um Moyamoya zu verstehen, ist es hilfreich, das Kreislaufsystem von Kopf und Hals zu verstehen (siehe Anatomie des Gehirns ). Die Halsschlagader ist die große Arterie, deren Puls auf beiden Seiten des Halses zu spüren ist. 

Sie beginnt an der Aorta als Arteria carotis communis und teilt sich in der Nähe des Larynx in die Arteria carotis externa und interna. Die äußeren Halsschlagadern versorgen Gesicht und Kopfhaut mit Blut. Die inneren Karotisarterien versorgen Vorder- und Seitenbereiche des Gehirns mit Blut.

Das Blut wird durch zwei gepaarte Arterien, die Carotis interna und die vertebralen Arterien zum Gehirn transportiert. Die inneren Halsschlagadern versorgen die vorderen (vorderen) Bereiche und die vertebralen Arterien versorgen die hinteren (hinteren) Bereiche des Gehirns.

Nach Durchlaufen des Schädels verbinden sich die rechte und die linke A. vertebralis zu einer einzigen Arteria basilaris. Die Arteria basilaris und die Arteria carotis interna „kommunizieren“ miteinander in einem Ring an der Basis des Gehirns, den sogenannten Circulus of Willis.

Was ist Moyamoya Krankheit?

Die Moyamoya-Krankheit ist eine chronische und fortschreitende Verengung der Arteria carotis interna an der Basis des Gehirns, wo sie sich in mittlere und vordere zerebrale Arterien teilen. Die Wände der Arterien werden verdickt, was den Innendurchmesser des Gefäßes verengt. Die Verengung kann schließlich zu vollständiger Blockierung und Schlaganfall führen.

Um die sich verengenden Arterien zu kompensieren, erzeugt das Gehirn kollaterale Blutgefäße, um sauerstoffreiches Blut in benachteiligte Hirnareale zu transportieren. Diese winzigen kollateralen Gefäße, wenn sie auf einem Angiogramm gesehen werden, haben ein trübes, filigranes Aussehen. 

Die Japaner waren die ersten, die den Zustand beschrieben, und sie nannten ihn „moyamoya“, die japanische Bezeichnung für „Rauchwolke“. Die winzigen Moyamoya-Kollateralen können zerbrechlicher als normale Blutgefäße sein und in das Gehirn bluten und Blutungen verursachen. Moyamoya betrifft normalerweise beide Gehirnhälften und wird oft von Aneurysmen begleitet.

Der Verlauf von Moyamoya folgt einem typischen Verlauf und kann in Stadien eingeteilt werden, die auf angiographischen Befunden basieren.

Sobald der Prozess der Blockierung (Gefäßverschluss) beginnt, neigt es dazu, fortzufahren. Kein bekanntes Medikament kann die Blockade rückgängig machen. Sobald ein schwerer Schlaganfall oder eine Blutung aufgetreten ist, kann der Patient einen dauerhaften Funktionsverlust haben. Es ist daher wichtig, diesen Zustand umgehend zu behandeln.

Was sind die Symptome?

Die Symptome von Moyamoya treten am ehesten bei einem ischämischen Schlaganfall , einem hämorrhagischen Schlaganfall oder einem Mini-Schlaganfall auf, der auch als transitorischer ischämischer Angriff (TIA) bezeichnet wird. Während eines ischämischen Schlaganfalls oder einer TIA unterbricht eine Blockade den Sauerstofftransport des Blutes zum Gehirn. Ein hämorrhagischer Schlaganfall entsteht, wenn kleine Blutgefäße platzen und Blut ins Gehirn austreten. Sowohl ischämische als auch hämorrhagische Schlaganfallsymptome können Schwäche oder Taubheit in einem Arm oder Bein, Schwierigkeiten beim Sprechen oder Lähmung, die eine Seite des Körpers betrifft, einschließen. Andere Symptome sind Anfälle und kognitive oder Lernstörungen. Kopfschmerzen sind auch bei hämorrhagischen Schlaganfällen häufig.

Was sind die Ursachen?

Die genaue Ursache der Moyamoya-Krankheit ist unbekannt. Vererbung (Familiengeschichte) kann eine Rolle spielen, besonders bei Menschen japanischer Herkunft (10%).

Mehrere Krankheiten sind mit moyamoya-ähnlichen Veränderungen verbunden. Obwohl es nicht häufig vorkommt, kann das Moyamoya-Syndrom bei Patienten mit Neurofibromatose Typ I, Sichelzellanämie und Down-Syndrom auftreten. Moyamoya-ähnliche Veränderungen können auch bei Patienten auftreten, die einer Bestrahlung oder Strahlentherapie an Kopf und Hals unterzogen wurden, beispielsweise bei der Behandlung von Hypophysentumoren und Kraniopharyngeomen.

Wer ist betroffen?

Obwohl die Moyamoya-Krankheit in Japan am häufigsten vorkommt, wurde sie bei Menschen auf der ganzen Welt diagnostiziert. In den Vereinigten Staaten liegt das Risiko der Entwicklung von Moyamoya bei weniger als einem von 100.000. Es kann jederzeit auftreten, wird jedoch am häufigsten bei Kindern zwischen 5 und 15 Jahren und bei Erwachsenen zwischen 30 und 40 Jahren diagnostiziert.

Wie wird eine Diagnose gestellt?

Wenn Sie Schlaganfall-ähnliche Symptome haben, werden Sie möglicherweise an einen Neurochirurgen überwiesen. Der Chirurg wird so viel wie möglich über Ihre Symptome, aktuelle und frühere medizinische Probleme, aktuelle Medikamente und Familienanamnese erfahren. Er oder sie wird auch eine körperliche Untersuchung durchführen. Diagnostische Bildgebungstests werden durchgeführt, um die charakteristische arterielle Verengung und die kollateralen Blutgefäße von Moyamoya zu erkennen, die wie eine „Rauchwolke“ aussehen. Imaging kann auch Hinweise auf mehrere kleine Striche zeigen. Ärzte können Moyamoya in der Regel diagnostizieren, wenn MRT-Bilder 1) verminderten Blutfluss in der A. carotis interna und den mittleren und vorderen Hirnarterien und 2) prominenten kollateralen Blutfluss an der Basis des Gehirns zeigen. Um die Diagnose der Moyamoya-Krankheit zu bestätigen, ist typischerweise ein Angiogramm erforderlich.

Welche Behandlungen sind möglich?

Es gibt keine Medikamente, die in der Lage sind, die Arterienverengung bei der Moyamoya-Krankheit umzukehren. Stattdessen konzentriert sich die Behandlung darauf, das Risiko wiederholter Schlaganfälle durch arteriellen Bypass oder die Schaffung einer neuen Blutversorgung der betroffenen Hirnareale zu reduzieren.

Medikamente
Bei Patienten mit Schlaganfall und TIA können Medikamente wie Aspirin das Risiko eines Schlaganfalls verringern. Die Forschung hat gezeigt, dass Aspirin alleine bei der Behandlung von Moyamoya nicht wirksam ist. 

Chirurgische Behandlungen
Eine Operation wird im Allgemeinen für Moyamoya-Patienten mit wiederkehrenden oder fortschreitenden TIAs oder Schlaganfällen empfohlen. Es stehen mehrere verschiedene Operationen zur Verfügung, die alle darauf abzielen, weitere Schlaganfälle zu verhindern, indem der Blutfluss in die betroffenen Hirnareale wiederhergestellt (revaskularisiert) wird. Die Verfahren, die in zwei Gruppen unterteilt werden können, beinhalten eine direkte oder indirekte Verbindung zwischen den Blutgefäßen. Im Allgemeinen werden direkte Bypass-Verfahren bei Erwachsenen und älteren Kindern durchgeführt, während indirekte Verfahren für Kinder unter 10 Jahren bevorzugt werden.

Zerebrale Bypass-Verfahren ist eine direkte Methode der Revaskularisierung. Es schließt ein Verbinden eines Blutgefäßes von außerhalb des Gehirns mit einem Gefäß innerhalb des Gehirns ein, um den Blutfluss um eine Arterie, die verengt, blockiert oder beschädigt ist, umzuleiten. Die häufigste Bypass-Operation, die STA-MCA (Arteria temporalis superficialis bis Arteria cerebri media), kann zu einer sofortigen Verbesserung des Blutflusses führen. Gelegentlich, wenn die Arteria temporalis temporalis nicht verfügbar oder nicht groß genug ist, um im Bypass zu verwenden, muss eine andere Arterie verwendet werden. Dies wird bestimmt, wenn Ihr Chirurg die Bilder Ihrer Arterien von Ihrem Angiogramm oder CT-Angiogramm überprüft.

Das EDAS-Verfahren (Encephalo-Duro-Arterio-Synangiose) ist eine indirekte Methode der Revaskularisation, bei der die Arteria temporalis superficialis in Kontakt mit der Hirnoberfläche gebracht wird. Ein Loch wird in den Schädel direkt unter der Arterie geschnitten. Die Arterie wird dann an die Oberfläche des Gehirns genäht und der Knochen ersetzt. Im Laufe der Zeit führt die Angiogenese zur Bildung kleiner arterieller Gefäße im Gehirn. Die Integrität der STA wird beibehalten. das Gefäß wird nicht geerntet, wie bei der direkten Bypass-Technik.

Das EMS-Verfahren (Encephalo-Myo-Synangiosis) ist eine indirekte Methode der Revaskularisation, bei der der Temporalis-Muskel an der Seite des Kopfes zerlegt und durch eine Öffnung im Schädel auf die Oberfläche des Gehirns gelegt wird. Im Laufe der Zeit bilden sich neue Gefäße zwischen dem blutreichen Muskel und dem Gehirn.

EDAMS (Encephalo-Duro-Arterio-Myo-Synangiosis) ist eine indirekte Methode der Revaskularisation. Es kombiniert die Technik von EDAS und EMS.

Das Transpositionsverfahren ist eine indirekte Methode der Revaskularisation, bei der das reich an Blutversorgung reichende Omentum (die Ummantelung der Bauchorgane) auf der Oberfläche des Gehirns platziert wird, mit der Erwartung, dass die Gefäße schließlich ins Gehirn wachsen und verbessern die Blutversorgung.

Das Verfahren mit mehreren Bohrlöchern ist eine indirekte Methode der Revaskularisierung, bei der mehrere kleine Löcher (Bohrlöcher) in den Schädel eingebrachtwerden, um das Wachstum neuer Gefäße aus der Kopfhaut in das Gehirn zu ermöglichen.

Klinische Versuche

Klinische Studien sind Forschungsstudien, in denen neue Medikamente – Medikamente, Diagnostika, Verfahren und andere Therapien – bei Menschen getestet werden, um festzustellen, ob sie sicher und wirksam sind. Es wird immer nach Forschung gesucht, um den Standard der medizinischen Versorgung zu verbessern. 

Informationen über aktuelle klinische Studien, einschließlich Zulässigkeit, Protokoll und Standorte, finden Sie im Internet. 

Genesung

Die Prognose für Patienten mit Moyamoya ist schwer vorherzusagen, da die Naturgeschichte der Krankheit nicht gut bekannt ist. Moyamoya kann langsam mit gelegentlichen TIAs oder Schlaganfällen fortschreiten, oder es kann zu einem schnellen Rückgang kommen. Die Gesamtprognose für Patienten mit Moyamoya-Erkrankung hängt davon ab, wie schnell und in welchem ​​Ausmaß eine vaskuläre Blockade auftritt. Die Prognose hängt auch von der Fähigkeit des Patienten ab, einen effektiven kollateralen Kreislauf zu entwickeln, dem Alter bei Auftreten der Symptome und der Schwere der Behinderung, die auf einen Schlaganfall zurückzuführen ist. Der neurologische Zustand des Patienten zum Zeitpunkt der Behandlung ist für die Bestimmung des Langzeitergebnisses wichtiger als das Alter des Patienten.

Wissenschaftler schätzen, dass bei unbehandelten Patienten mit Moyamoya 50 bis 66 Prozent eine Progression der Krankheit erfahren und schlechte Ergebnisse erleiden werden. Im Gegensatz dazu fand sich in einer großen Analyse chirurgisch behandelter pädiatrischer Patienten bei geschätzten 2,6 Prozent der Patienten eine Krankheitsprogression. Eine neuere Überprüfung von unbehandelten Patienten, die keine Symptome hatten, ergab eine jährliche Schlaganfallrate von 3,2 Prozent und Krankheitsprogression in 80 Prozent. 

Wenn ein Patient vor einem unheilbaren Schlaganfall chirurgisch behandelt wird, ist die Prognose, selbst wenn der Zustand schwerwiegend ist, tendenziell ausgezeichnet. Sogar bei Patienten ohne Symptome wurde berichtet, dass chirurgische Behandlung gegen Schlaganfall schützt. Wenn sie jedoch unbehandelt bleibt, schreitet die Krankheit unweigerlich voran und führt im Laufe der Zeit zu klinischer Verschlechterung und möglicherweise irreversiblen neurologischen Defiziten.

Bei Patienten, die durch Schlaganfälle langfristig geschädigt wurden, konzentriert sich die Behandlung auch auf Physiotherapie, Sprachtherapie und Beschäftigungstherapie, um ihnen zu helfen, ihre Funktion wiederzuerlangen und mit verbleibenden Behinderungen fertig zu werden.

Quellen und Links

  1. Burke GM, Burke morgens, Sherma AK, Hurley MC, Batjer HH, Bendok BR. Moyamoya-Krankheit: eine Zusammenfassung. Neurosurg Focus 26 (4): E11, 2009
  2. Baaj AA, Agazzi S, Sayed ZA, Toledo M, Spetzler RF, van Loveren H. Chirurgische Behandlung von Moyamoya-Krankheit: eine Überprüfung. Neurosurg Focus 26 (4): E7, 2009
  3. Scott, RM und Smith, ER Moyamoya Disease und Moyamoya Sydrome. New England Journal der Medizin 360: 1226-37, 2009
  4. Guzman R, Lee M, Achrol A, et al. Klinisches Ergebnis nach 450 Revaskularisationsverfahren für Moyamoya-Krankheit. J Neurosurg 22. Mai 2009
  5. Kuroda S, Houkin K. Moyamoya Krankheit: aktuelle Konzepte und Zukunftsperspektiven. Lancet Neurol 7: 1056-1066, 2008.

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